Pigmentirana degeneracija mrežnice: Postoji li mogućnost za poboljšanje?

Pigmentacijska degeneracija mrežnice (retinitis pigmenta, abiotrofija) odnosi se na genetski naslijeđene bolesti. Obično proces počinje neprimjetno, može trajati godinama i dovesti do potpunog sljepila.

Uzroci i mehanizam razvoja bolesti

Retinitis pigmentosa je u pratnji stalno raste suženje vidnog polja i sljepoće noću. Retinitis pigmentosa može biti uzrokovan kvar u jednom genu, barem postoji kvar u isto vrijeme na dva gena. Obično se bolest prenosi autosomno dominantno ili autosomno recesivno način, ali može biti povezan s X kromosoma, tako da je bolest češća u muškaraca. O jednom u deset pacijenata Osim toga pigmenta degeneracije, postoje inherentne probleme s vašeg slušnog pomagala - djelomična ili potpuna gluhoća.

Ono što uzrokuje pojavu takvih nedostataka u kromosomima još nije utvrđeno. Američki istraživači otkrili su da defektni geni u svim slučajevima ne dovode do razvoja patologije. Po njihovom mišljenju, razni poremećaji u koroidu očiju pridonose progresiji bolesti.

Međutim, mehanizam razvoja degeneracije mrežnice dobro je poznat.

U početnim fazama postoji kršenje metaboličke procese u retini i choroid. Kao rezultat toga, postepeno uništiti pigment sloj mrežnice, isti onaj u kojem postoji mnogo šipke i kukova. U početku degenerativni procesi odvijaju u udaljenim dijelovima mrežnice (vizija oštrina se smanjuje tako da ne izravno), i na kraju zavladala i središnja zona, dok je oba boja počinje pogoršava, a detaljan prikaz.

Jednako tako, mogu patiti od oba oka, ili u početku proces počinje na jednom oku, a kasnije se nastavlja na drugi. U pravilu, u dobi od 18 do 20 godina, pacijenti u potpunosti gube sposobnost za rad, iako u većini slučajeva to ovisi o stupnju uključenosti očiju.

Pacijenti s pigmentnim retinitisom imaju tendenciju komplikacija od vizualnog analizatora, posebice katarakta i glaukoma.

Simptomi degeneracije pigmenata retine

U početnim fazama, bolest se ne manifestira na bilo koji način, no kasnije pacijenti se žale na smanjenje ozbiljnosti sumraka ("noćna sljepoća") i srodnih poteškoća u orijentaciji. S obzirom da je većina pacijenata mala djeca, promjene u očima mogu ostati nezapažene za roditelje, a proces će i dalje napredovati.

U dalekim terminima, 3-4 godine nakon razvoja bolesti, počinje periferna degeneracija mrežnice. Ono se očituje smanjenjem lateralnog vida i sužavanjem vizualnih polja. U oftalmoskopiji se mogu vidjeti centri pigmentacije, oni postupno povećavaju količinu i polako, ali se pouzdano približavaju centru. Istovremeno, dio mrežnice je obezbojen, tamo se počinju vidjeti posude. Disk optičkog živčanog tkiva dobiva vosku nijansu. Međutim, središnja vizija ostaje dugo na normalnoj razini.

U naprednim fazama bolesti nastaju katarakte ili glaukom sekundarnog porijekla. U tom slučaju središnja vizija brzo i brzo smanjuje. Postupno se razvija atrofija optičkog živčanog diska, što dovodi do refleksivne imobilizacije učenika. Što se tiče perifernog vida, može biti potpuno odsutan, a tada se to stanje naziva vidom tunela (kao da osoba gleda kroz dugu i tanku cijev).

Ponekad postoje atipični oblici degeneracije mrežnice. U tim slučajevima može se pojaviti samo promjena optičkog živca, sužavanje i kruženost posuda, slomljena sumraka. Vrlo rijetko postoji jednostrana degeneracija, a kod bolesnog oka, u gotovo svim slučajevima postoji i katarakta.

Liječenje retinitis pigmentosa

U naprednim fazama bolesti nastaju katarakte ili glaukom sekundarnog porijekla. U tom slučaju središnja vizija brzo i brzo smanjuje. Postupno se razvija atrofija optičkog živčanog diska, što dovodi do refleksivne imobilizacije učenika. Što se tiče perifernog vida, može biti potpuno odsutan, a tada se to stanje naziva vidom tunela (kao da osoba gleda kroz dugu i tanku cijev).

Ponekad postoje atipični oblici degeneracije mrežnice. U tim slučajevima može se pojaviti samo promjena optičkog živca, sužavanje i kruženost posuda, slomljena sumraka. Vrlo rijetko postoji jednostrana degeneracija, a kod bolesnog oka, u gotovo svim slučajevima postoji i katarakta.

Liječenje retinitis pigmentosa

Početno liječenje degeneracije mrežnice često se sastoji od lijekova. Njihov glavni učinak je poboljšanje metabolizma u mrežnom sloju, obnavljanje mrežnice i ekspanzija posuda.

U tu svrhu imenujte:

  • emoksipin;
  • mildronat;
  • emoksipin;
  • taufon;
  • Nikotinska kiselina;
  • Ali-shpu s papaverinom;
  • Ekstrakt Aloe;
  • Retinalamin;
  • Biomaterijala.

Ovi lijekovi se mogu ubrizgati u tijelo, i to u obliku kapi za oči i injektivno. Također je poželjno koristiti kompleks nukleinskih kiselina - Enkad, koji u više od polovice slučajeva značajno poboljšava vizualne funkcije. Podijelite ga intramuskularno, podkonjunktivno, koristeći ovu iontoforezu, ili s njom napraviti lokalne aplikacije.

Često se paralelno s liječenja, fizioterapiju i primijeniti mjere usmjerene na poticanje regenerativne procese u retini i aktivirati preostalih šipke i kukova. Elektrostimulacija oka i terapija magnetskom rezonancijom, ozon tretman su naširoko koristi. Vasoreconstructive operacije mogu se koristiti za vraćanje vaskularnog kreveta.

Kirurško liječenje je pigmentna degeneracija mrežnice se koristi za normalizaciju opskrbe krvi u mrežnici, u tu svrhu, za prijenos neke od očnih mišića u suprachoroidal prostoru.

Nedavno, poticanje podataka dolazi od genetskih inženjera koji su pronašli priliku za popravak oštećenih gena odgovornih za razvoj ove bolesti. Osim toga, razvijeni su posebni implantati - zamjene retine.

I nedavni eksperimenti u miševa koji su provedeni u Britaniji uvjerljivo dokazuju da se sljepoća može liječiti uz pomoć posebnih fotosenzitivnih stanica injiciranih. Iako ova tehnika još nije testirana kod ljudi, znanstvenici se nadaju da će ovaj lijek moći liječiti osobe koje pate od retinitis pigmentosa.

Što se tiče prognoze bolesti, općenito je nepovoljno, ali s ranom otkrivanjem patologije i pravodobnim liječenjem proces se može odgoditi i čak poboljšati. Svi pacijenti se savjetuju da izbjegavaju produženi boravak u tamnim sobama, a ne da se uključe u teški fizički rad.

Pigmentna degeneracija mrežnice (retinitis pigmentosa)

Pigmentna degeneracija retikularne membrane je prilično rijetka bolest. Pojavljuje se u jednoj osobi od 5.000, au svijetu postoji oko 100 milijuna nosača defektnog gena koji uzrokuje retinitis pigmentosa. Razvojem ove patologije, oko, izvorno struktura koja apsorbira svjetlost, pretvara se u strukturu koja reflektira svjetlo, što neizbježno postaje uzrok sljepoće. Razvoj pigmentnog retinitisa je osjetljiviji na muškarce, a bolest se može pojaviti iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. Prema statistikama, većina bolesnika s pigmenta mrežnice distrofije mlađe od 20 godina održavati oštrinu vida više od 0,1, kao i sposobnost za čitanje, a vidna oštrina je smanjena u bolesnika 45-50-godišnjaka na vrijednost ispod 0,1, a čitati ne mogu.

Za retinitis pigmentosa, ili na drugi način, mrežnice pigmentna degeneracija fotoreceptorske degeneracije i obilježje pigmentnog epitela, što je rezultiralo izgubljenim prijenos signala kapaciteta od mrežnice do moždane kore. U ovoj patologiji karakteristično nakupljanje pigmentne supstance jasno se vidi na slici fundusa. Degenerativni proces s taloženjem pigmenta uzrokuje nestanak fotoreceptorskih stanica i receptora, zbog čega mrežasta ljuska gubi osjetljivost na svjetlosne signale. Kao rezultat toga, osoba izgubi vid.

Pigmentirana distrofija retikularne ljuske prvo je opisala 1857. godine D. Donders, a nakon 4 godine utvrđena je nasljedna priroda ove patologije. Vrsta nasljedstva utječe na važne pokazatelje bolesti: doba porijekla, brzina napredovanja i prognozu vizualnih funkcija. Postoje sljedeće vrste nasljeđa:

  • Povezan s seksom: prijenos neispravnog gena od majke do sina s X kromosomom je najčešći, ali prognoza je najnepovoljnija;
  • Autosomno recesivno: defektni geni se prenose iz oba roditelja;
  • Autosomno dominantno: prijenos genetskih bolesti iz jednog od roditelja.

dokazi

Pigment retinitis se često pojavljuje u djetinjstvu, karakterizira ga tri simptoma:

  • Mala veličina akumulacije pigmenta na fundusu;
  • Disk optičkog živca ima voštanu nabor;
  • Ozbiljnost arteriola.

U budućnosti pacijent može pogoršati vidnu oštrinu, dok u makularnom području dolazi do promjena pigmenta, može doći do makularnog edema. U bolesnika s retinitis pigmentosa postoji povećani rizik od kratkovidnosti, stražnje subkapsularne katarakte i glaukoma otvorenog kuta.

U djetinjstvu je teško dijagnosticirati retinitis pigmentosa. Prvi opipljivi simptom koji se očituje kod djeteta u ranoj fazi patološkog procesa slaba je orijentacija u mraku - često je ta bolest prepoznata upravo ovom manifestacijom. Jer takvo je kršenje također karakteristično za nemogućnost razlikovanja boja u mraku - to se naziva noćna sljepoća. Osim toga, početne faze pigmentarne distrofije, osobito kod djece, pokazuju glavobolju i bljeskove svjetlosti u očima.

S progresijom bolesti javlja se u tijeku proces degeneracije mrežnice, što dovodi do poremećaja perifernog vida. Prema izrazu oftalmologa, vizija postaje tuneliranje - to se događa u drugoj fazi bolesti.

U posljednjoj fazi bolesti osoba gubi ne samo periferni, nego i središnji vid. Postoji sljepoća.

Liječenje retinitis pigmentosa

Trenutačno nema djelotvornih metoda za liječenje pigmentne distrofije retikularne membrane. Iako treba napomenuti da u tom smjeru postoje stalne i uspješne studije. Nedavno, zahvaljujući novim dostignućima u elektronici i kibernetici, napravljen je ogroman korak u ovom području. Bit nove tehnike je da na retini oka instaliraju mali senzor fotodioda s odašiljačem. Primljene informacije o svjetlosti iz vanjskog svijeta prenose se na odašiljač preko hiperfinske žice. Percepcija informacija dolazi preko specijalnih naočala s ostakljenjem i prijemnicima. Naravno, to nije punopravna vizija, ali, ipak, osoba postaje sposobna vidjeti. Eksperimenti su pokazali da slijepi pacijent može razlikovati svjetlost i tama, kao i vidjeti obrise velikih predmeta. Nema sumnje da ovaj razvoj može olakšati život slijepih ljudi. Trenutačno ova eksperimentalna tehnika prelazi fazu ispitivanja.

Za liječenje retinitisa pigmenta također se koristi metoda usporavanja degenerativne retine. To uključuje upotrebu stimulirajućih postupaka, na primjer, magnetske stimulacije, kao i uzimanje lijekova s ​​ekstraktom borovnice i vitaminom A, parabulbar injekcija lijeka Retinalamin.

Retinalna pigmentna degeneracija

opis

Takva bolest kao pigmentna degeneracija mrežnice (također nazvana abiotrofija, retinitis pigmentosa) odnosi se na kategoriju bolesti karakteriziranih genetskom nasljednošću.

Praktično u svim slučajevima, pojava razvoja ove bolesti je neprimjetna, jer sam pacijent jednostavno ne može primijetiti njegove simptome. Glavna karakteristika takve bolesti je da se ona može razviti tijekom mnogo godina i kao rezultat dovodi do potpunog gubitka vida, to jest, sljepila.

Prije nego što liječnik propisuje provođenje određenog liječenja, moraju se utvrditi razlozi koji bi mogli potaknuti razvoj retinalne distrofije.

Najčešće, stvaranje takve bolesti, kao pigmentna degeneracija mrežnice, nastaje kao posljedica pojave određenih poremećaja koji se javljaju izravno u koru u oku.

Kao rezultat pojave pigmentne degeneracije mrežnice, pacijent započinje sužavanje vizualnih polja, a taj se proces konstantno pojačava ako se ne provodi pravodobno liječenje. Također, pacijent može početi trpjeti od sljepoće, koji se manifestira isključivo noću.

Razvoj retinitis pigmentosa može biti posljedica činjenice da se u jednom genu dogodio određeni lom, sličan nedostatak se odmah očituje u dva gena.

U gotovo svim slučajevima, bolest se prenosi autosomno recesivno ili autosomno dominantno, ali u isto vrijeme također može biti povezan s X kromosoma. Zbog toga je ta bolest mnogo češća kod muškaraca, za razliku od žena.

Otprilike jedan od deset, razvoj bolesti, pacijent pigmentni mrežnice distrofija može uočiti određene probleme s funkcioniranjem slušnog sustava - postoji rizik od djelomičnog ili potpunog gluhoće (ovisno o stupnju razvoja bolesti, kao i prirodne zaštitne funkcije tijela ).

Do danas znanstvenici nisu uspjeli odrediti uzroke koji uzrokuju nastajanje takvih promjena kod kromosoma. Tijekom istraživanja, američki su znanstvenici bili u stanju ustanoviti da u svim slučajevima razvoja patologije ovaj fenomen nije izazvan upravo zbog prisutnosti takvih neispravnih gena. Znanstvenici vjeruju da je kao posljedica progresije bolesti da se pojavi intenzivan razvoj određenih poremećaja koji se javljaju u koroidu oka.

Ali, istodobno je moguće uspostaviti pouzdani mehanizam za pokretanje procesa pigmentirane degeneracije mrežnice.

Dok su promjene u najranijoj fazi razvoja, neki se metabolički poremećaji javljaju izravno u mrežnici, kao i koruološkog sustava oka. To dovodi do činjenice da počinje postupni proces uništavanja retinalnog pigmentnog sloja (sloj koji pati od prilično velikog broja čunjeva i štapića).

U početku, tijek određenih degenerativnih procesa događa se izravno u udaljenim područjima retine. Zato pacijent ne doživljava oštar i intenzivno smanjenje vidne oštrine. S vremenom i razvojem bolesti, naravno, ako se ne započne pravodobno liječenje, središnja zona također postaje oštećena, što dovodi do početka pogoršanja ne samo boja nego i detalja detalja.

U slučaju razvoja pigmentne degeneracije mrežnice, može se pojaviti jednaka lezija dvaju očiju. Postoji i mogućnost da će, prvo, jedno oko patiti od degenerativnog procesa, a zatim će postupno utjecati na drugo oko. Praktično u svim slučajevima, već u dobi od 18 ili 20 godina, bolesna osoba u potpunosti gubi sposobnost rada, međutim, taj proces će izravno ovisiti o stupnju uključenosti očiju.

U bolesnika koji boluju od pigmenta mrežnice distrofije, tu je karakteristična tendencija pojave određenih komplikacija, očituje upravo vizualnog analizator, što može dovesti do stvaranja mrene i glaukoma.

Kako bi se spriječila potpuni gubitak vida i sposobnost za rad, potrebno je s posebnom pažnjom status zdravlje očiju i proći redovite rutinske preglede od strane oftalmologa, tako da možete biti na vrijeme dijagnosticirati ili spriječilo daljnje progresije bolesti.

simptomi

U slučaju da takva bolest, kao što je pigmentna degeneracija mrežnice, u ranoj fazi razvoja, ona se uopće ne manifestira. Međutim, s vremenom i razvojem distrofije, pacijent može primiti određene pritužbe - naime, noću je oštar pad vidne oštrine (ovaj fenomen se naziva „noć zona”), također se razvija i neke poteškoće u orijentaciji.

Većina bolesnika s tom bolešću je mala djeca osnovne školske dobi koja dovodi do određenih poteškoća u dijagnozi, budući da roditelji ne primjećuju promjene koje se događaju, a djeca se ne žale na neugodnosti i nelagodu. Sve to dovodi do činjenice da bolesno dijete ne prima pravodobno liječenje, stoga napredovanje bolesti nastavlja.

U dalekim terminima, otprilike tri ili četiri godine nakon pojave bolesti, pacijent razvija perifernu degeneraciju mrežnice. Ovaj simptom će se manifestirati u obliku oštrog smanjenja lateralnog vida, a pacijent će suziti vidno polje.

Tijekom oftalmoskopije, moguće je izravno otkriti žarište početka pigmentacije, a s vremenom i dovoljno polako će povećati svoj broj, sa sigurnošću se kreće u središnji dio. Isto tako, paralelno, postoji promjena boje određenog dijela retine, nakon čega će se na ovom području moći vidjeti prozirne posude. Zacrkivanje optičkog živčanog diska počinje, što će rezultirati postupno dobivanjem voska nijanse. No, u ovom slučaju, za prilično dugo razdoblje, središnja vizija se održava na normalnoj razini.

U slučaju nepostojanja i pravilnog liječenja nije započeo, a bolest teče u zanemareni oblik, postoji rizik nastanka formiranja glaukoma sekundarne geneze ili katarakte. Razvojem ovog procesa dolazi do brzog i prilično oštrog smanjenja središnjeg vida. Postupno se razvija atrofija optičkog nosa, što može dovesti do refleksne inhibicije učenika.

Periferni vid može biti potpuno odsutan kod pacijenta, a ovo stanje se naziva "vidom tunela", kao da pacijent neprestano gleda kroz tanku i prilično dužu cijev.

U rijetkim slučajevima javljaju se atipični tipovi degeneracije mrežnice. To može dovesti do činjenice da postoje određene promjene samo dio vidnog živca, također može biti uvijen i vazokonstrikcije, poremećen sumrak viziju (pacijent loše točke u mraku). U vrlo rijetkim slučajevima očigledne jednostranog degeneracije, u isto vrijeme, gotovo uvijek, u zahvaćenom oku ima mrene.

dijagnostika

Vrlo je teško dijagnosticirati ovu bolest u maloj djeci iu ranoj fazi razvoja. Djecu se može dijagnosticirati tek nakon što dijete navrši 6 godina. Najčešće, bolest se otkriva kada dijete počinje doživjeti određene poteškoće noću ili u sumraku.

Za dijagnozu se provjerava vidljiva oštrina, kao i periferna vizija. Ispitivanje fundusa provodi se, uzimajući u obzir stupanj razvoja bolesti, također određene promjene u mrežnici.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, moguće je dodijeliti elektrofiziološku studiju, tako da će se funkcionalne sposobnosti retine preciznije procijeniti. Kao rezultat dodatnih studija utvrđeno je i tamna prilagodba, kao i orijentacija osobe u tamnim prostorijama.

prevencija

Nažalost, za danas ne postoje učinkovite metode za sprečavanje takve bolesti, kao što je retinalna pigmentna distrofija. No, zahvaljujući učincima dodataka prehrani s antioksidansima, postaje moguće značajno usporiti daljnji razvoj distrofije.

liječenje

U svim slučajevima, primijenjene metode liječenja nisu u stanju dati željeni terapeutski rezultat, a najčešće su neučinkovite. Jer zdravlje vida nije najpovoljnija prognoza. Zato se, prije svega, preporuča da pacijent može ukloniti opterećenje na njegovim očima i redovito uzimati vitamine vezane za skupinu B.

Do sada su glavne metode liječenja retinalne pigmentne degeneracije primjena terapije vazodilatatorima, a propisuju se i biogeni stimulanti. U najtežim slučajevima, operacija može biti neophodna.

Među pomoćnim metodama liječenja bilo kojeg tipa degeneracije mrežnice, prehrambene terapije, kao i posebne vitaminske terapije. Ove metode su od velike važnosti u slučaju da se razvoj distrofije javlja na pozadini trudnoće.

Retinal degeneration pigmentosa

  • Što je degeneracija retine?
  • Ono što izaziva retinalnu degeneraciju pigmentosa
  • Patogeneza (što se događa?) Tijekom degeneracije retinalne pigmentne
  • Simptomi degeneracije mrežnice
  • Dijagnoza degeneracije mrežnice
  • Liječenje pigmenoze degeneracije mrežnice
  • Što liječnici trebaju liječiti ako imate pigmentozu degeneracije mrežnice

Što je degeneracija retine?

Retinal degeneration pigmentosa (retinal dystrophy pigmentosa, retinitis pigmentosa, tapetooratinalna pigmentirana abiotrofija). Odnosi se na taperotorinalnu degeneraciju, u kojoj je proces u velikoj mjeri povezan s promjenama pigmentnog epitela i neuroepitelne retine.

Ono što izaziva retinalnu degeneraciju pigmentosa

Patogeneza (što se događa?) Tijekom degeneracije retinalne pigmentne

Bolest je nasljedna. Vrsta nasljeđa je dominantna, recesivna i spolno povezana. U patogenezi su promjene u retinalnom pigmentnom epitelu u sloju štapova i čunjeva važne, glijalna proliferacija i zadebljanja zidova mrežnih posuda zbog razvoja adventitije. U početku, neuroepithelija bilježi promjene, pri čemu je štapić najprije nestao, a češeri u dalekosežnoj fazi. Kao rezultat toga, vanjska staklena ploča mrežnice izravno je u dodiru s pigmentnim epitelom, koji se postupno zamjenjuju glijalnim stanicama i vlaknima. U drugim slučajevima pigmentni epitel postaje dva ili tri sloja. Distribucija pigmenta unutar stanica također se mijenja, iz jedne ćelije nestaje, au drugima akumulira u velikim količinama. Ovaj proces obuhvaća periferne i središnje dijelove fundusa.

Simptomi degeneracije mrežnice

Bolest se javlja u djetinjstvu ili adolescenciji i polako napreduje. U početku postoje pritužbe smanjene vizije u sumrak i poteškoće u orijentaciji. Često, hemostalopija je prvi znak procesa i može trajati nekoliko godina prije nego što postoje promjene koje se otkrivaju oftalmoskopijom.

Kasnije, na periferiji fundusa, pojavljuju se karakteristični pigmentirani žarišni dijelovi, slični oblikovanju kostiju. Postupno se broj njih povećava i šire se u središte. Pločice retine oštro uske. Pojedini dijelovi retikularne membrane postaju obojeni, na tim mjestima se mogu vidjeti posude koroida. Optički disk postaje atrofični i stječe žućkasto-bijela, voštana boja (voštana atrofija). Vizualna oštrina dugo ostaje visoka, vidno polje postupno koncentrično sužava, pojavljuje se karakteristični kružni skotom. Kako proces napreduje, vidno polje sve sužava i postaje cijevno. U uznapredovaloj fazi često razvijaju stražnje polarne katarakte, sekundarnog glaukoma i neprozirnost staklastog tijela. Vizualna oštrina je oštro smanjena. Ponekad se pigmentna degeneracija mrežnice javlja atipičnom.

Oblik pigmentne degeneracije koji nije pigmentan. S ovim oblikom nalazimo atropiju sličnu vosku optičkog živca, sužavanje mrežnih posuda, hemeralopija i karakteristične promjene u vizualnom polju, no na fundusu nema pigmentnih naslaga.

Jednostrana pigmentna degeneracija je vrlo rijedak oblik bolesti. Klinička slika oštećenog oka je ista kao u bilateralnoj degeneraciji mrežnice. Glaukom se često nalazi na zahvaćenom oku.

Bjelkastih točkastih retinitis karakterizira pojava na fundusu oka, isključujući najzanimljivije dijelove, brojne, u većini slučajeva male, rjeđe veće bijele kružnice, oštro razgraničene mrlje. Bolest ima dva oblika stacionarnog i progresivnog. Sa progresivnim oblikom, mrežnice postupno postanu uske, razvija se atrofija optičkog živca, pojavljuju se pigmentni naslage. U tim slučajevima, uz gemeralopiju, vidno polje naglo sužava, a vizualna oštrina se smanjuje.

Središnja mrežnice pigmentni degeneracije karakterizira noćno sljepilo, razvoj središnjih i paracentral scotomas, taloženja pigmenta u obliku „kost tijela” i kvržice na makularne područja i paramakulyarnoy.

Paravenoznaya čine pigmentarnu degeneracija mrežnice - bolest u kojoj su grube pigmenta depoziti tamne boje raspoređenih duž glavnih mrežnice vene.

Lobularna atrofija koroida i retine vrlo je rijetka. Za ovaj oblik, pojava hemeralopije je najkarakterističnija. Kako se proces razvija, vizualna oštrina postupno smanjuje, vidno polje koncentrično sužava. U fundusa, počevši od dijela periferija formira atrofiju mrežnice i koroide, koji su u obliku široke trake, zaobljenim rubovima kreću bliže sredini, u zonama atrofije može pojaviti otočića raspršena pigment.

Dijagnoza degeneracije mrežnice

U tipičnim slučajevima, dijagnoza nije teška i provodi se na temelju podataka oftalmoskopije i studija vizualnih funkcija. Diferencijalna dijagnoza provodi se s toksičnim oblicima retinopatije, učincima difuznog chorioretinitisa, kongenitalnog sifilisa, atrofije optičkog živca raznih geneza. Kod pigmentne degeneracije mrežnice postoje oštre povrede elektroretinograma sve do potpunog nestanka valova.

Liječenje pigmenoze degeneracije mrežnice

Applied vazodilator terapija: 0.15 g komplamin 2-3 puta dnevno nakon jela (200-300 tablete po naravno) nigeksin 0,25 g 2-3 puta dnevno 1-l / 2 mjeseca intramuskularno nikotinska kiselina u obliku 1% otopine 0,5-1 ml (15 injekcija po stazi); endonazalna elektroforeza s no-shpa ili papaverinom. Vitamini B1, B2, Bv, B12. U obliku intramuskularnih injekcija. Hranjivi stimulanti Ekstrakt Aloe vera je 1 ml subkutano (30 injekcija po stazi), FBS ili stakleno. Operacija: transplantat vanjski ravni ili vlakna kosim mišiće na supra-žilnice prostoru s obzirom na vaskularizacijom mrežnice oka, u posljednjih nekoliko godina za liječenje mrežnice pigment degeneracija upotrijebiti droge „ENKAD” (nukleotid kompleks). Lijek se daje intramuskularno. Dnevna doza od 300 mg, tijek liječenja 2-3 tjedna.

pogled u vezi s progresivnom prirodom bolesti za vizija je nepovoljna. Ne preporučuje se raditi pri slabom osvjetljenju, vožnji, radu u vrućim prodavaonicama i drugim aktivnostima vezanim za opasnost od ozljeda.

Retinalna pigmentna distrofija: liječenje

Pigmentna degeneracija mrežnice - blago progresivna bilateralni degeneracija pigmentnog epitela mrežnice i njegova posljedica različitih genetskih mutacija.

Kliničke manifestacije su noćna sljepoća i gubitak periferne vizije. Dijagnoza se vrši s oftalmoskopijom, tijekom kojega se pigmentacija detektira tipom koštanih igala duž retine mrežnice, sužavanje njegovih arteriola i staničnog staklastog tijela. Dijagnoza je potvrđena elektroretinografijom.

Uzroci pigmentne distrofije retine

Uzrok pigmentne degeneracije mrežnice je kršenje sinteze proteina retine. Identificirano je nekoliko genetskih abnormalnosti koje su uzrokovale bolest. Genetska nasljednost može biti autosomna recesivna, autosomna dominantna i, u rijetkim slučajevima, povezana s X-om. Pigmentna degeneracija mrežnice može biti dio kompleksa simptoma (na primjer, Bassen-Karnzweigov sindrom, Lawrence-Moonov sindrom). Neki od tih sindroma mogu također uključivati ​​kongenitalnu gluhoću.

Simptomi i znakovi pigmentarne distrofije retine

Patološki proces utječe na štapiće mrežnice, što dovodi do postupno pogoršanja i, u nekim slučajevima, potpun gubitak noćnog viđenja, ponekad - od ranog djetinjstva. Tijekom pregleda vidnog polja otkriva se periferni prstenasti skotoma, koji se postupno širi i, u teškim slučajevima, može dovesti do smanjenja središnjeg vida.

Patognomonički oftalmoskopski znak je hiperpigmentacija u obliku koštanih igala, smještena uz ekvator mrežnice. Ostale značajke su:

  • sužavanje mrežnih arteriola; s cističnim makularnim edemom;
  • vosak žućkasti disk optičkog živčanog diska;
  • stražnji subkapsularni katarakti; "Staničnost staklastog tijela;
  • kratkovidnosti.

Dijagnoza retinalne pigmentarne distrofije

  • Oftalmoskopija.
  • Elektroretinografija.

Pigmentirana retinalna distrofija treba sumnjati u svim bolesnicima s smanjenom noćnom viđenju i povijesti obiteljske povijesti. Dijagnoza se vrši na temelju rezultata oftalmoskopije nadopunjene elektretinografijom. Potrebno je isključiti druge vrste Reti-nopaty koji mogu nalikovati pigmentarnu mrežnice distrofija - povezan sa sifilisom, rubeole, fcnotiazini ili toksičnih učinaka klorokin i vneglaz raka nezdravlja. Da bi se utvrdilo prirodu nasljeđivanja, svi članovi pacijentove obitelji moraju (uz njihov pristanak) proći anketu. Također, ova skupina pacijenata treba dobiti genetsku konzultaciju prije koncepcije djeteta.

Liječenje retinal pigmentne distrofije

  • Vitamin A.

Promjene koje se javljaju kod pigmentne degeneracije mrežnice su nepovratne, ali proces se može usporiti svakodnevnim oralnim unosom vitamina A od 20.000 IU dnevno, praćenim redovitom kontrolom razine jetrenih enzima. Postupno uključivanje u proces žutog mjesta može dovesti do potpunog sljepoće.

Zaustavite brzo pogoršanje vida! Retinalna pigmentna distrofija: što je to?

Abiotrofija ili pigmentna degeneracija mrežnice - bolest poslanom nasljedstvom.

Odnosi se na kategoriju taperotinalnih degeneracija koje se javljaju u pozadini promjene pigmentnog epitela i različite pogoršanje vida do sljepoće.

Pigmentna distrofija retine: što je to? uzroci

Uzrok oštećenja gena je nepoznat. Međutim, mehanizam razvoja bolesti dobro je proučen. Da biste je razumjeli, morate malo prijeći u anatomiju ljudskog oka. Njegova osjetljiva na svjetlosnu školjku sastoji se od dvije različite kategorije stanica, nazvanih receptori - čunjeva i štapova.

Naziv stanica je zbog svojeg oblika. Tikvice se nalaze u središnjem dijelu mrežnice i odgovorni su za njih jasnoća vida i percepcije svjetlosti.

Štapići se nalaze na cijeloj površini mrežnice. Stanice kontroliraju noćnu viziju i graničnu viziju.

Ako je oštećen geni, odgovoran za funkcije mrežnice, njegova je vanjska površina, na kojoj se nalaze dvije kategorije stanica, uništena. Da bi oštetili žarulje, a štapići ponekad 15-20 godina. Ukupno uništavanje receptora za oči je uzrok bolesti nazvane retinal pigmentna distrofija.

simptomi

Tri manifestacije uvijek ukazuju na razvoj bolesti - Hemeralopija, degradacija periferne vizije i pogoršanje percepcije boja i vidne oštrine.

Hemeralopija (noćna sljepoća). Simptom bolesti se očituje kao oštećenje štapova i promatranje za 5, ponekad, za 10 godina do očitih znakova bolesti. Pacijent prestaje, kao i prije, navigirati u sobi sa slabom osvjetljenjem. Gubitak vještine smatra se primarnom manifestacijom pigmentne distrofije.

Degradacija periferne vizije. Pacijent razvija vrstu vizije, koja se naziva tunel (ili cijevni).

Za dobivanje informacija pacijent ostaje mali prostor u središtu oka uslijed sužavanja granica periferne vizije.

Pogoršanje percepcije boja i vizualna oštrina javlja se u posljednjoj fazi bolesti zbog degradacije tikvica. Pogoršanje procesa izaziva sljepoću.

Pathogeneza razvoja

Bolest prolazi s manifestacijom u prvoj generaciji svome ocu (autosomno dominantni način prijenosa) i u drugoj i trećoj generaciji od dva roditelja (autosomni recesivni način prijenosa). Bolest obično napreduje kod muškaraca (krv duž majčine linije) zbog adhezije na X kromosomu.

Bolest se može prvo pojaviti u najranijoj, adolescentnoj ili odrasloj dobi. U odraslima, patologija naknadno izaziva razvoj katarakta ili glaukoma. Veći učinak terapije postiže se dijagnosticiranjem bolesti kod djece.

U ranoj fazi Patologije pacijenata se žale na smanjenje vida noću, kršenje orijentacije u prostoru. Vanjske manifestacije patologije se ne poštuju.

Kasnije, oko fundusa, postaje vidljiva pigmentacija, slično koštanim stanicama. Isprva malo je, ali s vremenom količina pigmentiranih žarišta raste. Veličina prstenova postaje sve veća, oni se kreću od periferije do središnjeg dijela retine. Krvne žile oka uske. To dovodi do obezbojenja raspadajućih područja mrežnice.

Slika 1. Slika fundusa pigmentne distrofije retine: vidljivo puno bjelkastih inkluzija.

Disk optičkog živca Atrofira i postaje lakši. Kvaliteta vida ostaje ista.

Pažnja molim te! Suženje vidnog polja se javlja s daljnjim napredovanjem patologije. To dovodi do zamagljivanja staklastog stakla i razvoja glaukoma ili katarakta.

Dystrofija pigmentarne retine

Zahvaljujući razvoju visokih tehnologija, danas se većina bolesti organa vidljivosti može liječiti. Međutim, u oftalmičkoj praksi još postoje patologije koje se mogu rukovati vrlo teškim, ponekad nemogućim. Za takve ozbiljne bolesti s dobrim razlogom može se pripisati pigmentna distrofija mrežnice. Značajka ove bolesti je produženi progresivni put koji se izmjenjuje s razdobljima oštrog pogoršanja vid i neočekivanih remisija. U pravilu, bolest počinje aktivno razvijati u adolescenciji, do 20 godina života već se može jasno dijagnosticirati, a dobi od 40 do 50 godina obično dolazi do sljepoće.

simptomi

Tipičan simptom ove patologije je ozbiljan poremećaj vida, osobito pri prebacivanju iz normalnog svjetla na slabiju svjetlost, na primjer, s početkom sumraka. I u mraku je "noćna sljepoća". Na znanstveni način, ovo stanje se naziva hemeralopijom. U početku, periferna vizija zamjetno padne, tada se očni živci naposljetku atrofiraju, a središnji vid koncentrira. Ovo je znak za potpunu sljepoću.

Značajke bolesti

Pigmentarnu degeneraciju (degeneracija, retinitis) ima svoje ime zbog karakterističnih promjena na fundusu. Na retini oka duž mrežnice (smještena na razini živčanih vlakana) plovila tvore tamnosmeđe naslage pigmenta. Oni su jedinstvena tijela kosti različitih oblika i veličina, nalik na hrpe raštrkanog finog ugljena. S vremenom, stanice pigmentnog epitela dekoloriziraju. Kao rezultat toga, fundus bljesne i postaje poput mozaika, stvorenog gustim isprepletanjem koroidnih posuda narančasto-crvene boje, približavajući se u središte oka.

Kako bolest napreduje, broj pigmentiranih koštanih tijela se povećava, njihova se širenja širi. Postupno, konglomerati pigmentne mase gusto daju cijelu mrežnicu. Zatim, distrofične promjene hvataju središnji dio oka. Retinalne posude jako uske, postaju filiformne, a optički živčani disk dobiva vosku blagu palu i slijedi atrofija. Pigmentirana distrofija najčešće se razvija u oba oka, ali u rijetkim slučajevima može utjecati jedno oko.

Uzroci razvoja

Porijeklo (etiologija) pigmentarne distrofije još nije proučavano. Oftalmolozi izražavaju proturječna mišljenja. Neki vjeruju da je uzrok ove patologije hipofunkcija moždanog dodatka. Drugi obično imaju faktor toksične štete na tijelu ili poliglonalni poremećaj. Ipak drugi tvrde da je razvoj bolesti posljedica avitaminoza, endokrinih ili genetskih poremećaja. Hipoteza da višak svjetlosti osvjetljava u organima vida posebna tvar - rodopin - je prilično stabilna. Kao rezultat toga, funkcija ažuriranja retino fotoreceptora je poremećena. U ovom slučaju svi stručnjaci se slažu da je uzrok bolesti obiteljsko naslijeđe.

liječenje

Pigmentirana distrofija dijagnosticira elektroretinografija. Nažalost, prognoza je nepovoljna. Patološki proces može se samo usporiti. Glavni smjer liječenja je poboljšanje trofičke retine oka, proširenje plovila, uključujući i koroidalne. U tu svrhu primijenite nikotinsku kiselinu, acetilkolin, nitroglicerin, kao i pripravke koji se temelje na heparinu. Općenito, popis lijekova koji usporava napredovanje pigmentne distrofije je vrlo opsežan. Liječnici koriste štitnjače, testisa, jajnika, lijekova steroida metabolički (npr Nerobolum, Retabolil) daje vitamin terapija (osim vitamina A).

Stabilizirajte vizualnu funkciju ultrazvuka i radioterapije u području cerviksa. Kirurške metode liječenja još su u razvoju, ali prva operacija (revaskularizacija) već je provedena. Liječnici su uspjeli postići pozitivne rezultate. Bit kirurškog zahvata je kako slijedi: Parcijalna transplantacija segmenta oculomotornih mišića odvija se u perikoroidnom području. To omogućuje poboljšanje cirkulacije krvi u koroidu.

Naravno, ljudi s dijagnozom pigmentne distrofije oka nisu zavidni. Strašno je shvatiti da će jednog dana doći do sljepoće. Ostaje nadati napredak u području oftalmologije.

Google+ Linkedin Pinterest