Pigmentirana degeneracija mrežnice

Pigmentirana degeneracija mrežnice

Retinitis pigmentosa (PDS) - rijetka genetski određena bolest koja se može prenositi i autosomna dominantna tipa, a jedno autosomsko recesivno način kao i spol povezani.

Dystrofni procesi poremetiti vitalne funkcije fotosenzitivnih stanica mrežnice, odnosno štapove, što dovodi do pogoršanja vida u sumraku, periferne crno-bijele vizije. PDS uključuje gubitak vida.

Svjetlosno osjetljive ćelije mrežaste ljuske podijeljene su u dva podtipa - štapići i češeri, njihovo ime koje su dobili zbog izgleda. Čunjevi su odgovorni za vizualnu oštrinu i nalaze se uglavnom u središtu mrežnice, a šipke su razbacane po cijeloj površini, ali najčešće na periferiji. Oni su odgovorni za periferni vid i za viziju u mraku i slabom svjetlu.

Uništavanje stanica mrežnice počinje s periferije i napreduje prema središnjim područjima. Obično se bolest dijagnosticira u ranom djetinjstvu, a oko 25 godina pacijenti su slabovidni. Ali, također je vjerojatno da će se bolest početi manifestirati kasnije. Ponekad PDS utječe ponekad na jedno oko. Kod takvih pacijenata rizik od razvoja glaukoma, zamaganje leće i hipostasis mrežnice je visok.

etiologija

Do sada nije utvrđen nedvosmisleni uzrok ove bolesti. S promjenama u određenim genima, opskrba fotoreceptora mrežnice oslabljena je i uništena. Brojni autori povezuju pigmentnu degeneraciju mrežnice s sklerozom koroidnih žila, kada se potpuno uklanja vaskularna kapilarna ploča. Neki vjeruju da je uzrok endokrini poremećaji, posljedice infektivnih lezija, beriberi i opijenost. Također, bitna je uloga smanjenog imuniteta.

Dystrofija pigmentarne retine

Zahvaljujući razvoju visokih tehnologija, danas se većina bolesti organa vidljivosti može liječiti. Međutim, u oftalmičkoj praksi još postoje patologije koje se mogu rukovati vrlo teškim, ponekad nemogućim. Za takve ozbiljne bolesti s dobrim razlogom može se pripisati pigmentna distrofija mrežnice. Značajka ove bolesti je produženi progresivni put koji se izmjenjuje s razdobljima oštrog pogoršanja vid i neočekivanih remisija. U pravilu, bolest počinje aktivno razvijati u adolescenciji, do 20 godina života već se može jasno dijagnosticirati, a dobi od 40 do 50 godina obično dolazi do sljepoće.

simptomi

Tipičan simptom ove patologije je ozbiljan poremećaj vida, osobito pri prebacivanju iz normalnog svjetla na slabiju svjetlost, na primjer, s početkom sumraka. I u mraku je "noćna sljepoća". Na znanstveni način, ovo stanje se naziva hemeralopijom. U početku, periferna vizija zamjetno padne, tada se očni živci naposljetku atrofiraju, a središnji vid koncentrira. Ovo je znak za potpunu sljepoću.

Značajke bolesti

Pigmentarnu degeneraciju (degeneracija, retinitis) ima svoje ime zbog karakterističnih promjena na fundusu. Na retini oka duž mrežnice (smještena na razini živčanih vlakana) plovila tvore tamnosmeđe naslage pigmenta. Oni su jedinstvena tijela kosti različitih oblika i veličina, nalik na hrpe raštrkanog finog ugljena. S vremenom, stanice pigmentnog epitela dekoloriziraju. Kao rezultat toga, fundus bljesne i postaje poput mozaika, stvorenog gustim isprepletanjem koroidnih posuda narančasto-crvene boje, približavajući se u središte oka.

Kako bolest napreduje, broj pigmentiranih koštanih tijela se povećava, njihova se širenja širi. Postupno, konglomerati pigmentne mase gusto daju cijelu mrežnicu. Zatim, distrofične promjene hvataju središnji dio oka. Retinalne posude jako uske, postaju filiformne, a optički živčani disk dobiva vosku blagu palu i slijedi atrofija. Pigmentirana distrofija najčešće se razvija u oba oka, ali u rijetkim slučajevima može utjecati jedno oko.

Uzroci razvoja

Porijeklo (etiologija) pigmentarne distrofije još nije proučavano. Oftalmolozi izražavaju proturječna mišljenja. Neki vjeruju da je uzrok ove patologije hipofunkcija moždanog dodatka. Drugi obično imaju faktor toksične štete na tijelu ili poliglonalni poremećaj. Ipak drugi tvrde da je razvoj bolesti posljedica avitaminoza, endokrinih ili genetskih poremećaja. Hipoteza da višak svjetlosti osvjetljava u organima vida posebna tvar - rodopin - je prilično stabilna. Kao rezultat toga, funkcija ažuriranja retino fotoreceptora je poremećena. U ovom slučaju svi stručnjaci se slažu da je uzrok bolesti obiteljsko naslijeđe.

liječenje

Pigmentirana distrofija dijagnosticira elektroretinografija. Nažalost, prognoza je nepovoljna. Patološki proces može se samo usporiti. Glavni smjer liječenja je poboljšanje trofičke retine oka, proširenje plovila, uključujući i koroidalne. U tu svrhu primijenite nikotinsku kiselinu, acetilkolin, nitroglicerin, kao i pripravke koji se temelje na heparinu. Općenito, popis lijekova koji usporava napredovanje pigmentne distrofije je vrlo opsežan. Liječnici koriste štitnjače, testisa, jajnika, lijekova steroida metabolički (npr Nerobolum, Retabolil) daje vitamin terapija (osim vitamina A).

Stabilizirajte vizualnu funkciju ultrazvuka i radioterapije u području cerviksa. Kirurške metode liječenja još su u razvoju, ali prva operacija (revaskularizacija) već je provedena. Liječnici su uspjeli postići pozitivne rezultate. Bit kirurškog zahvata je kako slijedi: Parcijalna transplantacija segmenta oculomotornih mišića odvija se u perikoroidnom području. To omogućuje poboljšanje cirkulacije krvi u koroidu.

Naravno, ljudi s dijagnozom pigmentne distrofije oka nisu zavidni. Strašno je shvatiti da će jednog dana doći do sljepoće. Ostaje nadati napredak u području oftalmologije.

Pigmentna degeneracija mrežnice (retinitis pigmentosa)

Pigmentna degeneracija retikularne membrane je prilično rijetka bolest. Pojavljuje se u jednoj osobi od 5.000, au svijetu postoji oko 100 milijuna nosača defektnog gena koji uzrokuje retinitis pigmentosa. Razvojem ove patologije, oko, izvorno struktura koja apsorbira svjetlost, pretvara se u strukturu koja reflektira svjetlo, što neizbježno postaje uzrok sljepoće. Razvoj pigmentnog retinitisa je osjetljiviji na muškarce, a bolest se može pojaviti iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. Prema statistikama, većina bolesnika s pigmenta mrežnice distrofije mlađe od 20 godina održavati oštrinu vida više od 0,1, kao i sposobnost za čitanje, a vidna oštrina je smanjena u bolesnika 45-50-godišnjaka na vrijednost ispod 0,1, a čitati ne mogu.

Za retinitis pigmentosa, ili na drugi način, mrežnice pigmentna degeneracija fotoreceptorske degeneracije i obilježje pigmentnog epitela, što je rezultiralo izgubljenim prijenos signala kapaciteta od mrežnice do moždane kore. U ovoj patologiji karakteristično nakupljanje pigmentne supstance jasno se vidi na slici fundusa. Degenerativni proces s taloženjem pigmenta uzrokuje nestanak fotoreceptorskih stanica i receptora, zbog čega mrežasta ljuska gubi osjetljivost na svjetlosne signale. Kao rezultat toga, osoba izgubi vid.

Pigmentirana distrofija retikularne ljuske prvo je opisala 1857. godine D. Donders, a nakon 4 godine utvrđena je nasljedna priroda ove patologije. Vrsta nasljedstva utječe na važne pokazatelje bolesti: doba porijekla, brzina napredovanja i prognozu vizualnih funkcija. Postoje sljedeće vrste nasljeđa:

  • Povezan s seksom: prijenos neispravnog gena od majke do sina s X kromosomom je najčešći, ali prognoza je najnepovoljnija;
  • Autosomno recesivno: defektni geni se prenose iz oba roditelja;
  • Autosomno dominantno: prijenos genetskih bolesti iz jednog od roditelja.

dokazi

Pigment retinitis se često pojavljuje u djetinjstvu, karakterizira ga tri simptoma:

  • Mala veličina akumulacije pigmenta na fundusu;
  • Disk optičkog živca ima voštanu nabor;
  • Ozbiljnost arteriola.

U budućnosti pacijent može pogoršati vidnu oštrinu, dok u makularnom području dolazi do promjena pigmenta, može doći do makularnog edema. U bolesnika s retinitis pigmentosa postoji povećani rizik od kratkovidnosti, stražnje subkapsularne katarakte i glaukoma otvorenog kuta.

U djetinjstvu je teško dijagnosticirati retinitis pigmentosa. Prvi opipljivi simptom koji se očituje kod djeteta u ranoj fazi patološkog procesa slaba je orijentacija u mraku - često je ta bolest prepoznata upravo ovom manifestacijom. Jer takvo je kršenje također karakteristično za nemogućnost razlikovanja boja u mraku - to se naziva noćna sljepoća. Osim toga, početne faze pigmentarne distrofije, osobito kod djece, pokazuju glavobolju i bljeskove svjetlosti u očima.

S progresijom bolesti javlja se u tijeku proces degeneracije mrežnice, što dovodi do poremećaja perifernog vida. Prema izrazu oftalmologa, vizija postaje tuneliranje - to se događa u drugoj fazi bolesti.

U posljednjoj fazi bolesti osoba gubi ne samo periferni, nego i središnji vid. Postoji sljepoća.

Liječenje retinitis pigmentosa

Trenutačno nema djelotvornih metoda za liječenje pigmentne distrofije retikularne membrane. Iako treba napomenuti da u tom smjeru postoje stalne i uspješne studije. Nedavno, zahvaljujući novim dostignućima u elektronici i kibernetici, napravljen je ogroman korak u ovom području. Bit nove tehnike je da na retini oka instaliraju mali senzor fotodioda s odašiljačem. Primljene informacije o svjetlosti iz vanjskog svijeta prenose se na odašiljač preko hiperfinske žice. Percepcija informacija dolazi preko specijalnih naočala s ostakljenjem i prijemnicima. Naravno, to nije punopravna vizija, ali, ipak, osoba postaje sposobna vidjeti. Eksperimenti su pokazali da slijepi pacijent može razlikovati svjetlost i tama, kao i vidjeti obrise velikih predmeta. Nema sumnje da ovaj razvoj može olakšati život slijepih ljudi. Trenutačno ova eksperimentalna tehnika prelazi fazu ispitivanja.

Za liječenje retinitisa pigmenta također se koristi metoda usporavanja degenerativne retine. To uključuje upotrebu stimulirajućih postupaka, na primjer, magnetske stimulacije, kao i uzimanje lijekova s ​​ekstraktom borovnice i vitaminom A, parabulbar injekcija lijeka Retinalamin.

Retinalna pigmentna distrofija: liječenje

Pigmentna degeneracija mrežnice - blago progresivna bilateralni degeneracija pigmentnog epitela mrežnice i njegova posljedica različitih genetskih mutacija.

Kliničke manifestacije su noćna sljepoća i gubitak periferne vizije. Dijagnoza se vrši s oftalmoskopijom, tijekom kojega se pigmentacija detektira tipom koštanih igala duž retine mrežnice, sužavanje njegovih arteriola i staničnog staklastog tijela. Dijagnoza je potvrđena elektroretinografijom.

Uzroci pigmentne distrofije retine

Uzrok pigmentne degeneracije mrežnice je kršenje sinteze proteina retine. Identificirano je nekoliko genetskih abnormalnosti koje su uzrokovale bolest. Genetska nasljednost može biti autosomna recesivna, autosomna dominantna i, u rijetkim slučajevima, povezana s X-om. Pigmentna degeneracija mrežnice može biti dio kompleksa simptoma (na primjer, Bassen-Karnzweigov sindrom, Lawrence-Moonov sindrom). Neki od tih sindroma mogu također uključivati ​​kongenitalnu gluhoću.

Simptomi i znakovi pigmentarne distrofije retine

Patološki proces utječe na štapiće mrežnice, što dovodi do postupno pogoršanja i, u nekim slučajevima, potpun gubitak noćnog viđenja, ponekad - od ranog djetinjstva. Tijekom pregleda vidnog polja otkriva se periferni prstenasti skotoma, koji se postupno širi i, u teškim slučajevima, može dovesti do smanjenja središnjeg vida.

Patognomonički oftalmoskopski znak je hiperpigmentacija u obliku koštanih igala, smještena uz ekvator mrežnice. Ostale značajke su:

  • sužavanje mrežnih arteriola; s cističnim makularnim edemom;
  • vosak žućkasti disk optičkog živčanog diska;
  • stražnji subkapsularni katarakti; "Staničnost staklastog tijela;
  • kratkovidnosti.

Dijagnoza retinalne pigmentarne distrofije

  • Oftalmoskopija.
  • Elektroretinografija.

Pigmentirana retinalna distrofija treba sumnjati u svim bolesnicima s smanjenom noćnom viđenju i povijesti obiteljske povijesti. Dijagnoza se vrši na temelju rezultata oftalmoskopije nadopunjene elektretinografijom. Potrebno je isključiti druge vrste Reti-nopaty koji mogu nalikovati pigmentarnu mrežnice distrofija - povezan sa sifilisom, rubeole, fcnotiazini ili toksičnih učinaka klorokin i vneglaz raka nezdravlja. Da bi se utvrdilo prirodu nasljeđivanja, svi članovi pacijentove obitelji moraju (uz njihov pristanak) proći anketu. Također, ova skupina pacijenata treba dobiti genetsku konzultaciju prije koncepcije djeteta.

Liječenje retinal pigmentne distrofije

  • Vitamin A.

Promjene koje se javljaju kod pigmentne degeneracije mrežnice su nepovratne, ali proces se može usporiti svakodnevnim oralnim unosom vitamina A od 20.000 IU dnevno, praćenim redovitom kontrolom razine jetrenih enzima. Postupno uključivanje u proces žutog mjesta može dovesti do potpunog sljepoće.

Retinal degeneration pigmentosa

  • Što je degeneracija retine?
  • Ono što izaziva retinalnu degeneraciju pigmentosa
  • Patogeneza (što se događa?) Tijekom degeneracije retinalne pigmentne
  • Simptomi degeneracije mrežnice
  • Dijagnoza degeneracije mrežnice
  • Liječenje pigmenoze degeneracije mrežnice
  • Što liječnici trebaju liječiti ako imate pigmentozu degeneracije mrežnice

Što je degeneracija retine?

Retinal degeneration pigmentosa (retinal dystrophy pigmentosa, retinitis pigmentosa, tapetooratinalna pigmentirana abiotrofija). Odnosi se na taperotorinalnu degeneraciju, u kojoj je proces u velikoj mjeri povezan s promjenama pigmentnog epitela i neuroepitelne retine.

Ono što izaziva retinalnu degeneraciju pigmentosa

Patogeneza (što se događa?) Tijekom degeneracije retinalne pigmentne

Bolest je nasljedna. Vrsta nasljeđa je dominantna, recesivna i spolno povezana. U patogenezi su promjene u retinalnom pigmentnom epitelu u sloju štapova i čunjeva važne, glijalna proliferacija i zadebljanja zidova mrežnih posuda zbog razvoja adventitije. U početku, neuroepithelija bilježi promjene, pri čemu je štapić najprije nestao, a češeri u dalekosežnoj fazi. Kao rezultat toga, vanjska staklena ploča mrežnice izravno je u dodiru s pigmentnim epitelom, koji se postupno zamjenjuju glijalnim stanicama i vlaknima. U drugim slučajevima pigmentni epitel postaje dva ili tri sloja. Distribucija pigmenta unutar stanica također se mijenja, iz jedne ćelije nestaje, au drugima akumulira u velikim količinama. Ovaj proces obuhvaća periferne i središnje dijelove fundusa.

Simptomi degeneracije mrežnice

Bolest se javlja u djetinjstvu ili adolescenciji i polako napreduje. U početku postoje pritužbe smanjene vizije u sumrak i poteškoće u orijentaciji. Često, hemostalopija je prvi znak procesa i može trajati nekoliko godina prije nego što postoje promjene koje se otkrivaju oftalmoskopijom.

Kasnije, na periferiji fundusa, pojavljuju se karakteristični pigmentirani žarišni dijelovi, slični oblikovanju kostiju. Postupno se broj njih povećava i šire se u središte. Pločice retine oštro uske. Pojedini dijelovi retikularne membrane postaju obojeni, na tim mjestima se mogu vidjeti posude koroida. Optički disk postaje atrofični i stječe žućkasto-bijela, voštana boja (voštana atrofija). Vizualna oštrina dugo ostaje visoka, vidno polje postupno koncentrično sužava, pojavljuje se karakteristični kružni skotom. Kako proces napreduje, vidno polje sve sužava i postaje cijevno. U uznapredovaloj fazi često razvijaju stražnje polarne katarakte, sekundarnog glaukoma i neprozirnost staklastog tijela. Vizualna oštrina je oštro smanjena. Ponekad se pigmentna degeneracija mrežnice javlja atipičnom.

Oblik pigmentne degeneracije koji nije pigmentan. S ovim oblikom nalazimo atropiju sličnu vosku optičkog živca, sužavanje mrežnih posuda, hemeralopija i karakteristične promjene u vizualnom polju, no na fundusu nema pigmentnih naslaga.

Jednostrana pigmentna degeneracija je vrlo rijedak oblik bolesti. Klinička slika oštećenog oka je ista kao u bilateralnoj degeneraciji mrežnice. Glaukom se često nalazi na zahvaćenom oku.

Bjelkastih točkastih retinitis karakterizira pojava na fundusu oka, isključujući najzanimljivije dijelove, brojne, u većini slučajeva male, rjeđe veće bijele kružnice, oštro razgraničene mrlje. Bolest ima dva oblika stacionarnog i progresivnog. Sa progresivnim oblikom, mrežnice postupno postanu uske, razvija se atrofija optičkog živca, pojavljuju se pigmentni naslage. U tim slučajevima, uz gemeralopiju, vidno polje naglo sužava, a vizualna oštrina se smanjuje.

Središnja mrežnice pigmentni degeneracije karakterizira noćno sljepilo, razvoj središnjih i paracentral scotomas, taloženja pigmenta u obliku „kost tijela” i kvržice na makularne područja i paramakulyarnoy.

Paravenoznaya čine pigmentarnu degeneracija mrežnice - bolest u kojoj su grube pigmenta depoziti tamne boje raspoređenih duž glavnih mrežnice vene.

Lobularna atrofija koroida i retine vrlo je rijetka. Za ovaj oblik, pojava hemeralopije je najkarakterističnija. Kako se proces razvija, vizualna oštrina postupno smanjuje, vidno polje koncentrično sužava. U fundusa, počevši od dijela periferija formira atrofiju mrežnice i koroide, koji su u obliku široke trake, zaobljenim rubovima kreću bliže sredini, u zonama atrofije može pojaviti otočića raspršena pigment.

Dijagnoza degeneracije mrežnice

U tipičnim slučajevima, dijagnoza nije teška i provodi se na temelju podataka oftalmoskopije i studija vizualnih funkcija. Diferencijalna dijagnoza provodi se s toksičnim oblicima retinopatije, učincima difuznog chorioretinitisa, kongenitalnog sifilisa, atrofije optičkog živca raznih geneza. Kod pigmentne degeneracije mrežnice postoje oštre povrede elektroretinograma sve do potpunog nestanka valova.

Liječenje pigmenoze degeneracije mrežnice

Applied vazodilator terapija: 0.15 g komplamin 2-3 puta dnevno nakon jela (200-300 tablete po naravno) nigeksin 0,25 g 2-3 puta dnevno 1-l / 2 mjeseca intramuskularno nikotinska kiselina u obliku 1% otopine 0,5-1 ml (15 injekcija po stazi); endonazalna elektroforeza s no-shpa ili papaverinom. Vitamini B1, B2, Bv, B12. U obliku intramuskularnih injekcija. Hranjivi stimulanti Ekstrakt Aloe vera je 1 ml subkutano (30 injekcija po stazi), FBS ili stakleno. Operacija: transplantat vanjski ravni ili vlakna kosim mišiće na supra-žilnice prostoru s obzirom na vaskularizacijom mrežnice oka, u posljednjih nekoliko godina za liječenje mrežnice pigment degeneracija upotrijebiti droge „ENKAD” (nukleotid kompleks). Lijek se daje intramuskularno. Dnevna doza od 300 mg, tijek liječenja 2-3 tjedna.

pogled u vezi s progresivnom prirodom bolesti za vizija je nepovoljna. Ne preporučuje se raditi pri slabom osvjetljenju, vožnji, radu u vrućim prodavaonicama i drugim aktivnostima vezanim za opasnost od ozljeda.

Kako prepoznati i liječiti pigmentnu degeneraciju mrežnice?

Pigmentirana degeneracija mrežnice (PDS, abiotrofija, distrofija, retinitis pigmentosa) može dovesti do potpunog gubitka vida. U većini slučajeva, patologija nastavlja bez izraženih znakova, što smanjuje šanse za povoljnu prognozu. Što je PDS u medicini i kako izbjeći komplikacije, kažemo dalje.

razlozi

PDS u medicini je rijetka genetska patologija. Njegov razvoj je povezan s tekućim promjenama pigmentnog epitela, kao i neuroepitelnim mrežnicom. Ako je netko u obitelji pretrpio tu bolest, tada postoji velika vjerojatnost da će se dijete također suočiti sa sličnim problemom.

Prva kršenja su zabilježena u neuroepitelu. Nakon nekog vremena, vanjska staklena ploča mrežnice dodiruje pigmentni epitel, zbog čega se postepeno nakuplja gliose tkiva i stanice. U nekim područjima postaje dva, pa čak i troslojna. S obzirom na takvu pozadinu, proces distribucije pigmenta je poremećen unutar stanica: u nekim se stanicama njegova količina povećava, au drugima ona doseže ekstremno nisku razinu. U sličnom stanju, postoje središnji i periferni dijelovi vizualnog analizatora.

Pigmentirana degeneracija mrežnice je rijetka genetska bolest.

simptomi

U ranoj fazi razvoja bolest se ne manifestira. Međutim, kasnije osoba može primijetiti smanjenje kvalitete vidljivosti u mraku. Ovo stanje se naziva "noćna sljepoća". Pogoršanje vida u sumraku prati poteškoće u orijentaciji. Kognitivna patologija kod djeteta uopće može proći nezapaženo.

Nakon 2-4 godine nakon pojave problema, primijećena je periferna retinalna distrofija. Ovo se stanje manifestira u obliku pogoršanja performansi bočnog vizualnog analizatora. Također, pacijentove su oči uske.

Tijekom oftalmoskopije promatraju se mrlje pigmentacije. Njihov broj se postupno povećava, i zasigurno se približavaju centru. Istovremeno, dio mrežnice jednostavno je obezbojen, a posude postaju vidljive. Glava optičkog živca postane blijeda i dobiva vosku nijansu. Ali središnja vizija ostaje normalna.

Karakteristični simptom PDS je "noćna sljepoća".

oblik

Napredni oblik bolesti ili PDS oba oka može izazvati katarakte ili glaukom. U ovom slučaju, kvaliteta središnjeg vidljivosti jako se pogoršava. Uz to, zapaženo je atrofije glave optičkog živca, što podrazumijeva refleksno učvršćivanje učenika. I periferna vizija može biti odsutna. Ovo stanje se naziva vidom tunela, kad osoba vidi objekte kao da kroz tanku cijev.

Rijetko je degeneracija mrežnice lijevog ili desnog oka atipičnog oblika rijetka, s glavom optičkog živca, plovila uska, oštrina vidika sumraka se smanjuje. Ponekad dolazi do jednostrane degeneracije, koja se javlja zajedno s AMD ili katarakta na zahvaćenom tijelu.
dijagnostika

Ova bolest je vrlo problematična za otkrivanje kod djece, posebno u ranoj fazi razvoja. Moguće je dijagnosticirati dijete tek nakon što dosegne 6 godina. Na prisutnost patologije može ukazivati ​​na njegovu dezorijentaciju u mraku.

Tijekom dijagnostičkih aktivnosti provjerava se periferna vizija i njegova kvaliteta. Osim toga, fundus očiju se ispituje. Ovisno o stupnju ozbiljnosti bolesti, određuju se promjene koje se javljaju na mrežnici.

Identificiranje PDS u djeteta mlađoj od 6 godina je vrlo teško.

Kako bi se preciznije dijagnosticiralo, pacijenti se ponekad dodjeljuju elektrofiziološkom pregledu. Ova metoda omogućuje vam preciznije procjenjivanje funkcionalnosti mrežnice. Dodatne studije mogu biti usmjerene na određivanje tamne prilagodbe osobe i njegovu sposobnost plovidbe u mraku.

liječenje

Nisu sve metode koje se koriste u liječenju pigmentirane degeneracije mrežnice mogu donijeti poboljšanje u stanju bolesnika. Većina ih je jednostavno neučinkovita. Što se tiče gledišta, stručnjaci ne daju vrlo povoljne prognoze. U rijetkim slučajevima, bolest može postati razlog za dobivanje invalidnosti. Ovaj status ugrožava pacijente koji su izgubili mogućnost da rade svoj posao u uvjetima proizvodnje.

Kako bi se poboljšalo stanje, potrebno je smanjiti opterećenje oči kad god je to moguće. Važno je unos vitamina B.

B vitamini su propisani za poboljšanje stanja pacijenta.

Glavna metoda liječenja ove patologije danas je vazodilatatorska terapija. Pacijentu se također može dodijeliti hranjiva stimulansa. Operacija se izvodi ako pristup lijeka nije uspio proizvesti pravilan rezultat.

Osim toga, stručnjaci su zaključili da se popravak mrežnice olakšava korištenjem autolognih matičnih stanica. Nakon uvođenja u oštećeno područje, oni su povezani s pacijentovim stanicama, koji počinju uzeti svojstva.

tradicionalan

Vratiti funkcionalnost mrežnice i proširiti krvne žile dopušta sljedeće lijekove:

Prilično dobar rezultat je složena terapija uporabom nukleinskih kiselina. Najčešće se pacijentima dodjeljuje Enkad, što može značajno poboljšati kvalitetu vida. Lijek je namijenjen intramuskularnoj injekciji. Na temelju toga moguće je provoditi i lokalne aplikacije.

Enkad je propisan za poboljšanje vida.

masaža

Kako bi se spriječio napredovanje bolesti i ublažio napetost iz očiju, dopušteno je napraviti jednostavne vježbe. Da biste to učinili, morate čvrsto zatvoriti oči i otvoriti oči. Ponovite vježbu 15 puta.

Masaža će biti jednako korisna. U tom slučaju, oči treba lagano pritisnuti indeksnim prstima, masirati ih u krug. Akcije trebaju biti glatke. To će opustiti mišiće oko očiju, ukloniti napuhivanje i umor.

Tradicionalna medicina

Pristaše alternativne medicine mogu poduzeti sljedeće recepte:

  1. Izgaranje plantaža. Za pripremu trebate 10 g suhog lišća plantaže. Sirovina se stavlja u emajliranu posudu, izlivena kipućom vodom u količini od 250 ml i prekrivena poklopcem. Posuđe s budućom medicinom šalju se pola sata u vodenu kupelj. Dobivena smjesa se hladi, filtrira i pola stakla tri puta dnevno 10 minuta prije početka obroka.
  2. Infuzija oka. Trava u iznosu od 1-2 tsp. sipati hladnu vodu (250 ml), staviti u točku vrenja i inzistirati na 2 minute. Čim se proizvod hladi, koristi se kao kapljice ili obloge za oči. Ova infuzija također se može uzeti interno. Liječenje se provodi tri puta dnevno tijekom 30 minuta. prije jela 3 tbsp. l.

Svaka odluka u svezi s poduzimanjem određenog lijeka nužno mora biti dogovorena s liječnikom koji posjećuje.

Pigmentirana degeneracija mrežnice: Postoji li mogućnost za poboljšanje?

Pigmentacijska degeneracija mrežnice (retinitis pigmenta, abiotrofija) odnosi se na genetski naslijeđene bolesti. Obično proces počinje neprimjetno, može trajati godinama i dovesti do potpunog sljepila.

Uzroci i mehanizam razvoja bolesti

Retinitis pigmentosa je u pratnji stalno raste suženje vidnog polja i sljepoće noću. Retinitis pigmentosa može biti uzrokovan kvar u jednom genu, barem postoji kvar u isto vrijeme na dva gena. Obično se bolest prenosi autosomno dominantno ili autosomno recesivno način, ali može biti povezan s X kromosoma, tako da je bolest češća u muškaraca. O jednom u deset pacijenata Osim toga pigmenta degeneracije, postoje inherentne probleme s vašeg slušnog pomagala - djelomična ili potpuna gluhoća.

Ono što uzrokuje pojavu takvih nedostataka u kromosomima još nije utvrđeno. Američki istraživači otkrili su da defektni geni u svim slučajevima ne dovode do razvoja patologije. Po njihovom mišljenju, razni poremećaji u koroidu očiju pridonose progresiji bolesti.

Međutim, mehanizam razvoja degeneracije mrežnice dobro je poznat.

U početnim fazama postoji kršenje metaboličke procese u retini i choroid. Kao rezultat toga, postepeno uništiti pigment sloj mrežnice, isti onaj u kojem postoji mnogo šipke i kukova. U početku degenerativni procesi odvijaju u udaljenim dijelovima mrežnice (vizija oštrina se smanjuje tako da ne izravno), i na kraju zavladala i središnja zona, dok je oba boja počinje pogoršava, a detaljan prikaz.

Jednako tako, mogu patiti od oba oka, ili u početku proces počinje na jednom oku, a kasnije se nastavlja na drugi. U pravilu, u dobi od 18 do 20 godina, pacijenti u potpunosti gube sposobnost za rad, iako u većini slučajeva to ovisi o stupnju uključenosti očiju.

Pacijenti s pigmentnim retinitisom imaju tendenciju komplikacija od vizualnog analizatora, posebice katarakta i glaukoma.

Simptomi degeneracije pigmenata retine

U početnim fazama, bolest se ne manifestira na bilo koji način, no kasnije pacijenti se žale na smanjenje ozbiljnosti sumraka ("noćna sljepoća") i srodnih poteškoća u orijentaciji. S obzirom da je većina pacijenata mala djeca, promjene u očima mogu ostati nezapažene za roditelje, a proces će i dalje napredovati.

U dalekim terminima, 3-4 godine nakon razvoja bolesti, počinje periferna degeneracija mrežnice. Ono se očituje smanjenjem lateralnog vida i sužavanjem vizualnih polja. U oftalmoskopiji se mogu vidjeti centri pigmentacije, oni postupno povećavaju količinu i polako, ali se pouzdano približavaju centru. Istovremeno, dio mrežnice je obezbojen, tamo se počinju vidjeti posude. Disk optičkog živčanog tkiva dobiva vosku nijansu. Međutim, središnja vizija ostaje dugo na normalnoj razini.

U naprednim fazama bolesti nastaju katarakte ili glaukom sekundarnog porijekla. U tom slučaju središnja vizija brzo i brzo smanjuje. Postupno se razvija atrofija optičkog živčanog diska, što dovodi do refleksivne imobilizacije učenika. Što se tiče perifernog vida, može biti potpuno odsutan, a tada se to stanje naziva vidom tunela (kao da osoba gleda kroz dugu i tanku cijev).

Ponekad postoje atipični oblici degeneracije mrežnice. U tim slučajevima može se pojaviti samo promjena optičkog živca, sužavanje i kruženost posuda, slomljena sumraka. Vrlo rijetko postoji jednostrana degeneracija, a kod bolesnog oka, u gotovo svim slučajevima postoji i katarakta.

Liječenje retinitis pigmentosa

U naprednim fazama bolesti nastaju katarakte ili glaukom sekundarnog porijekla. U tom slučaju središnja vizija brzo i brzo smanjuje. Postupno se razvija atrofija optičkog živčanog diska, što dovodi do refleksivne imobilizacije učenika. Što se tiče perifernog vida, može biti potpuno odsutan, a tada se to stanje naziva vidom tunela (kao da osoba gleda kroz dugu i tanku cijev).

Ponekad postoje atipični oblici degeneracije mrežnice. U tim slučajevima može se pojaviti samo promjena optičkog živca, sužavanje i kruženost posuda, slomljena sumraka. Vrlo rijetko postoji jednostrana degeneracija, a kod bolesnog oka, u gotovo svim slučajevima postoji i katarakta.

Liječenje retinitis pigmentosa

Početno liječenje degeneracije mrežnice često se sastoji od lijekova. Njihov glavni učinak je poboljšanje metabolizma u mrežnom sloju, obnavljanje mrežnice i ekspanzija posuda.

U tu svrhu imenujte:

  • emoksipin;
  • mildronat;
  • emoksipin;
  • taufon;
  • Nikotinska kiselina;
  • Ali-shpu s papaverinom;
  • Ekstrakt Aloe;
  • Retinalamin;
  • Biomaterijala.

Ovi lijekovi se mogu ubrizgati u tijelo, i to u obliku kapi za oči i injektivno. Također je poželjno koristiti kompleks nukleinskih kiselina - Enkad, koji u više od polovice slučajeva značajno poboljšava vizualne funkcije. Podijelite ga intramuskularno, podkonjunktivno, koristeći ovu iontoforezu, ili s njom napraviti lokalne aplikacije.

Često se paralelno s liječenja, fizioterapiju i primijeniti mjere usmjerene na poticanje regenerativne procese u retini i aktivirati preostalih šipke i kukova. Elektrostimulacija oka i terapija magnetskom rezonancijom, ozon tretman su naširoko koristi. Vasoreconstructive operacije mogu se koristiti za vraćanje vaskularnog kreveta.

Kirurško liječenje je pigmentna degeneracija mrežnice se koristi za normalizaciju opskrbe krvi u mrežnici, u tu svrhu, za prijenos neke od očnih mišića u suprachoroidal prostoru.

Nedavno, poticanje podataka dolazi od genetskih inženjera koji su pronašli priliku za popravak oštećenih gena odgovornih za razvoj ove bolesti. Osim toga, razvijeni su posebni implantati - zamjene retine.

I nedavni eksperimenti u miševa koji su provedeni u Britaniji uvjerljivo dokazuju da se sljepoća može liječiti uz pomoć posebnih fotosenzitivnih stanica injiciranih. Iako ova tehnika još nije testirana kod ljudi, znanstvenici se nadaju da će ovaj lijek moći liječiti osobe koje pate od retinitis pigmentosa.

Što se tiče prognoze bolesti, općenito je nepovoljno, ali s ranom otkrivanjem patologije i pravodobnim liječenjem proces se može odgoditi i čak poboljšati. Svi pacijenti se savjetuju da izbjegavaju produženi boravak u tamnim sobama, a ne da se uključe u teški fizički rad.

Pigmentirana degeneracija mrežnice

Pigmentirana degeneracija mrežnice (abiotrofija) je nasljedna distrofična bolest unutarnje ljuske oka, u kojoj se javlja oštećenje uglavnom mrežaste šipke. To se događa vrlo rijetko, što na kraju dovodi do sljepoće i invaliditeta.

Bolest je opisala D. Donders 1857. godine (i naziva se "pigmentni retinitis"), a nakon 4 godine utvrđena je nasljedna priroda bolesti.

razlozi

Fotosenzibilna omotnica oko očiju ili mrežnice sastoji se od dvije vrste receptorskih stanica: štapića i čunjeva koji su zbog svog oblika dobili takva imena. Koni su smješteni, uglavnom u središnjoj zoni mrežnice, pružajući visoku vidnu oštrinu i viziju boja. Šipke, naprotiv, nalaze se kroz mrežnicu, ali relativno prema šipkama, one su veće na periferiji nego u središnjoj zoni. Štapovi pružaju periferni vid i viziju u uvjetima slabog osvjetljenja.

Ako su neki geni odgovorni za hranjenje i funkcioniranje mrežnice oka oštećeni, vanjski sloj mrežnice postupno nestaje, onaj gdje su štapići i češeri smješteni. Ta oštećenja počinju na periferiji i šire se nekoliko desetaka godina u središnju zonu mrežnice.

U pravilu, oba oka jednako su pogođena, prvi znakovi bolesti otkriveni su već u djetinjstvu i uz povećanje simptoma bolesti, u dobi od 20 godina pacijenti gube sposobnost za rad. Iako su moguće različite varijante tijeka bolesti: poraz samo jednog oka, oštećenje određenog sektora retine, kasnije početak bolesti. U bolesnika s retinitis pigmentosa, povećava se rizik od razvoja glaukoma, edema središnje retine, rane zamagljivanje leće ili katarakta.

simptomi

"Noćna sljepoća" ili gemeralopija - javlja se zbog oštećenja štapića mrežnice, osobe koje pate od ove bolesti teško se mogu kretati u uvjetima slabe osvjetljenosti. Poremećaj orijentacije u mraku je prva manifestacija bolesti i može se pojaviti mnogo godina prije prvih vidljivih manifestacija na mrežnici.

Progresivna promjena perifernog vida - oštećenje mrežnice šipke ide od periferije prema centru, tako da je početna sužavanje perifernih granica vizija će biti mali, ali kasnije u progresiji može biti i bez perifernog vida, koji se zove cjevasti ili vizija tunela kada postoji samo mali otok vida u središte.

Smanjenje vidne oštrine i vizije boja uočeno je u kasnim fazama bolesti i povezano je s oštećenjem čunjeva središnje zone mrežnice. Stalni napredak bolesti dovodi do sljepoće.

Dijagnoza retinitis pigmentosa abiotrofija

Dijagnoza retinitisa pigmenta u ranoj fazi bolesti i djetinjstva je teška i obično je moguća kod djece samo u dobi od 6 i više godina. Bolest se često otkriva kada postoje poteškoće u orijentaciji djeteta u sumrak ili noću.

Tijekom pregleda provjerava se vidna oštrina i periferna vizija. Fundus očiju pažljivo se ispituje, gdje se, ovisno o težini, mogu otkriti karakteristične promjene retine. Najkarakterističniji promjene detekcije kada se gleda iz fundusa - tzv koštane stanice - područja distrofičnih uništavanje stanica receptora, sužavanjem arterija mrežnice i bljedilo optičkog diska.

Ako sumnjate ili ustanovite dijagnozu retinitis pigmentosa, uzimajući u obzir nasljednu prirodu bolesti, preporuča se pregled neposrednih rođaka pacijenta u svrhu ranog otkrivanja bolesti.

Liječenje pigmentne degeneracije mrežnice

Trenutačno ne postoji specifičan tretman retinalnog pigmentnog retinitisa. Kako bi se obustavi napredovanje vitaminima bolesti koriste lijekovi koji poboljšavaju protok krvi u mrežnici i hrane - u obliku injekcija ( „Emoksipin”, „Mildronat”, itd), kao i u obliku kapljica ( „Emoksipin”, „Taufon” ) i grupa takozvanih peptidnih Bioregulatori koje poboljšavaju snagu i regenerativne sposobnosti mrežnice ( „Retinalamin”). U tijeku je rad na domaćem lijeku Alloplant.

Koristi se i metode fizioterapije koje poboljšavaju opskrbu krvlju u očne jabučice, čime se inhibira patološki proces. Učinkovit uređaj koji se može koristiti kod kuće je Sidorenko Sunglasses, koji kombiniraju četiri metode djelovanja odjednom.

S razvojem znanosti i tehnoloških mogućnosti moderne medicine, postoje izvješća o broju novih eksperimentalnih smjerova u liječenju pigmentirane abiotrophy mrežnice - genskom terapijom koja omogućuje popravak oštećene gene, kao i posebne elektroničke implantata koji djeluju na sličan način na mrežnicu i omogućiti slijepim osobama za navigaciju sasvim slobodno u prostoru i služite sebi.

Pri odabiru medicinske ustanove za liječenje pigmentne degeneracije mrežnice oka važno je uzeti u obzir ne samo troškove liječenja, već i reputaciju klinike. Preporučujemo da obratite pozornost na osposobljavanje stručnjaka i opremu moderne opreme koja vam omogućuje postizanje garantiranog rezultata.

Google+ Linkedin Pinterest